Naším cieľom je zlepšiť kvalitu života detí so spasticitou
a zvýšeným svalovým napätím
Inovácie v chirurgickej terapii, vývoj a výskum v oblasti farmaceutických prostriedkov rozširujú možnosti terapie spasticity.
Základom správnej terapie u detského pacienta so spastickou formou DMO je multidisciplinárny prístup k ochoreniu.
Náš tím odborníkov je zameraný na zlepšenie komfortu detí so spasticikým ochorením. Prevažnú väčšinu našich detských pacientov tvoria deti so spastickou formou detskej mozgovej obrny, ktorým zvýšené napätie ich svalov sťažuje každodenné činnosti. Inovácie v chirurgickej terapii, vývoj a výskum v oblasti farmaceutických prostriedkov rozširujú možnosti terapie a pomáhajú zlepšiť kvalitu života detí a ich rodín. Pomocou komplexného multidisciplinárního prístupu v diagnostike a liečbe dokážeme poradiť a naplánovať správne načasované štádia rehabilitačnej, neurologickej, chirurgickej a ortopedickej liečby. Ponúkame individuálny up-to-date prístup, a dlhoročné skúsenosti s liečbou vrodených a získaných neurologických a neuromuskulárních poškodení prejavúcich sa zvýšeným svalovým napätím.
a daľší
Spasticita je tuhosť, tvrdosť a nepoddajnosť svalstva. Postupne sa zhoršuje a sťažuje pohyb, chôdzu, mobilitu na vozíčku, polohovanie, prebľovanie, kŕmenie. Každodenná obsluha sa zhoršuje a izoluje dieťa od spoločnosti. Vzniká pri detskej mozgovej obrne (DMO), po úrazoch hlavy a miechy, u detí so spina bifida, pri mukopolysacharidóze a iných ochoreniach. Veľmi pomaly avšak každým dňom pôsobý na telo dieťaťa a môže zhoršovať a spôsobovať problémy, ktoré sa však dajú odstrániť.
Baclofen znižuje spasticitu a účinkuje v centrálnom nervovom systéme (CNS). Dosiahnutá koncentrácia lieku v CNS po užití tabletky je iba desatinou podaného množstva. Niektorým deťom to stačí. Od roku 1985 vieme, že liek má vynikajúci účinok, ak sa podá priamo do CNS. Moderná medicína následne začala používať zariadenie - pumpu, ktorá podáva Baclofen kontinuálne s možnosťou naprogramovania tohoto zariadenia. Liek treba dopĺňať jeden-dvakrát ročne. Baclofen podávaný pumpou nezaťažuje tráviaci trakt a významným spôsobom zvyšuje kvalitu života pacienta a rodiny.
Baclofen test je sústava vyšetrení, ktoré robíme v spolupráci s rodičmi alebo opatrovateľmi na posúdenie vhodnosti chirurgickej liečby. Dieťa vyšetríme pred testom a v celkovej anestéze. Ku mieche zavedieme kateter a po zobudení pacientovi podáme jednorazovo 50 mikrogamov Baclofenu. Po podaní lieku kateter vyberieme. Hlavný efekt Baclofenu nastane do 4 hodín po podaní. Vtedy zhodnotíme výsledok testu. Úsmev na tvárach rodičov, ktorí znovu vidia svoje dieťa voľné a spokojné, je jednoznačnou odpoveďou, či budeme pokračovať ďalej v liečbe: implantáciou pumpy alebo selektívnou dorzálnou rizotómiou.
Pumpa na kontinálne podávanie Baclofenu je malá ako hokejový puk a pojme 20 ml lieku. Používame Synchromed II od Medtronicu. Vkladáme ju do brušnej steny. Gastrostómia alebo kateter hydrocefalu nezavadzajú. Programovanie a plnenie je individuálne: niekto chodí raz ročne a niekto každé dva-tri mesiace.
Selektívna dorzálna rizotómia znamená prerušenie tých vlákien senzitívnych nervov, ktoré sú nadbytočné. Malý rez nad kónusom miechy s jednoúrovňovou laminektómiou. S prísnym neurofyziologickým monitoringom od Innomedu vieme, kde je viac ako treba. Dieťa po operácii nemá obmedzenia a o 3-4 dni môže ísť domov. Špičkovanie sa mení na nášľap na celú nohu a pacientovi vracia stabilitu a chôdzu.
Individuálny prístup je najvyššia kvalita starostlivosti, akú dokáže poskytnúť lekár pacientovi. Jeden lekár pacienta primárne vyšetrí, indikuje na ďalšie konzultácie, Baclofen test, operáciu (ak je indikovaná), ďalšiu liečbu a dlhodobé sledovanie. Anonymita, ktorá hrozí vo veľkom zdravotníckom zariadení je nám cudzia. Multidisciplinárna spolupráca je koordinovaná. Náš spoločný cieľ je vyššia kvalita života detí a ich rodín.
Odkazy:
www.baclofenpump.com
www.neurologiapreprax.sk
www.neurocenter.sk
Spasticita je fenoménom vznikajúcim následkom neurálneho a neuromuskulárneho poškodenia, ktorý sposobuje zníženie kvality života dieťaťa a jeho rodiny. Najčastejšou príčinou spasticity v detskom veku je detská mozgová obrna vznikajúca pri poranení nezrelého mozgu pred pôrodom v jeho priebehu, alebo tesne po ňom.
Detská mozgová obrna je svojim charakterom nešpecifický termín popisujúci ustálené poruchy motorických funkcií, pohybov, svalového napätia alebo postoja. Jedná sa o neprogredujúce postihnutie motorického vývoja dieťaťa, ktoré vzniklo na podklade prenatálneho, perinatálneho, alebo včasne postnatálneho poškodenia. Abnormálny vývoj prematúrneho tkaniva centrálnej nervovej sústavy môže byť príčinou detskej mozgovej obrny (DMO). Prevalencia DMO na území SR je 2,0/1000 živo narodených detí. Poruchy motorických funkcií pri DMO sú často sprevádzané poruchami citlivosti, percepcie, kognície, komunikácie a správania (poruchy učenia, mentálna retardácia, porucha pozornosti s hyperaktivitou), epilepsiou a sekundárnym poškodením muskuloskeletálneho systému (poruchy prehĺtania, skolióza, dislokácia bedrového kĺbu, svalové kontraktúry poškodzujúce kĺbový a kostný aparát, diskrepancia dĺžky dolných končatín, odvápnenie a fragilnosť kostných štruktúr).
Problematika klasifikácie typov a subtypov DMO je široká a závisí od etiológie a typu motorického poškodenia, jeho závažnosti, sprievodných porúch, anatomickej distribúcie, časového úseku kedy poškodenie nastalo a ďalších sprievodných kritérií.Za základné formy detskej mozgovej obrny považujeme formu spastickú, formu dyskineticko-dystonickú, ataktickú a zmiešané formy DMO. Charakteristikou spastickej formy je porucha regulácie svalového napätia pri poškodení centrálneho monotéurónu a pyramídových dráh. Podľa anatomickej lokalizácie postihnutia spastickú formu delíme na spastickú, monoparézu, diparézu, hemiparézu a kvadruparézu. Spastická forma sa vyskytuje u 80 % pacientov s DMO. Sekundárne prejavy spasticity pri DMO sú progredujúce a ohrozujú život pacienta a postupne minimalizujú komfort pacienta a jeho rodiny.U pacienta s DMO je potrebná multidisciplinárna lekárska starostlivosť a preto správna kooperácia medzi medicínskymi a para-medicínskymi odbormi je nevyhnutná.
Pracovisko ponúka viaceré možnosti liečby. V súčastnosti sa medzi základné formy terapie radia, fyzikálna a rehabilitačná terapia, medikamentózna leičba, ortopedická a funkčná chirurgická terapia, psychologická a logopedická starostlivosť.
Medzi základné formy terapie a zlepšenia komfortu detí so spasticitoou a ich rodín partia možnosti chirurgického ovplyvnenia spasticity. Dnes je chirurgická liečba spasticity u detí v mnohých krajinách benefitom pre pacienta, jeho rodinu a spoločnosť. Znižuje riziko komplikácií, zlepšuje komfort a prognózu sekundárnych komplikácií ochorenia, znižuje finančné zaťaženie a náklady spojené s liečbou jednak rodiny pacienta a jednak aj krajiny v ktorej žije. Inovatívnosť chirurgického riešenia preto poskytuje aj rozšírenie výberu terapie pre samotného pacienta a jeho rodinu. Intratekálna aplikácia baklofénu - implantáciu baklofénovej pumpy (ITB, BP) a selektívna dorzálna rizotóma (SDR) sú základné chirurgické postupy v riešení spasticity. V oboch prípadoch je prvým krokom v terapii baklofénový test (ITBT), ktorý predchádza spomenuté chirurgické techniky. Baklofén je liečivo pôsobiace na GABA (kyselina gama-aminomaslová) receptoroch. Po naviazaní sa na receptor zvyšuje efekt jeho ligandu na nervový systém. Markantným rozdielom použitia baklofénu pri ITB a ITBT je možnosť ovplyvnenia spasticity signifikantne nižšími dávkami baklofénu ako pri perorálnej terapii. Najväčším benefitom však zostáva celkové zlepšenie kvality života dieťaťa. Pri výkone SDR sa jedná o redukciu spasticity parciálnym preťatím vlákien zadných senzitívnych miechových koreňov po ich expozícii a preparácii cestou kožnej incízie a laminektómie. Indikovaní sú pacienti najmä so spastickou diplégiou a pozitívnym prístupom k intenzívnej rehabilitačnej liečbe, ktorá výkon dopĺňa. Počas SDR sa využíva intraoperačný monitoring nervovej funkcie (IONM). Monitoring zahŕňa miechovú stimuláciu, snímanie elektrických potenciálov z vyšetrovaných svalových skupín a ich následné vyhodnotenie.
V diagnostike dominujú možnosti použitia viacerých typov škál špecializovaných na danú problematiku spasticity a motoriky.
Klinika detskej chirurgie (KDCH) vznikla v roku 1953, ako jedno z prvých pracovísk pracoviská svojho druhu v strednej Európe. V súčasnosti je odborne je najvyššie postaveným pracoviskom pre detskú chirurgiu na Slovensku. Poskytuje všeobecnú a špecializovanú starostlivosť vo všetkých existujúcich odboroch chirurgie pacientom vo veku 0 - 19 rokov. Konzultácie poskytujeme i tehotným ženám a v niektorých prípadoch liečime deti ešte pred narodením. Na žiadosť pacienta hlavne pri vrodených chybách liečime i dospelých. Klinika má lôžka na troch samostatných oddeleniach.
Ambulancia Vrodených Vývojových Chýb Centrálnej nervovej sústavy (Amb. VVCH CNS)
Detská Fakultná Nemocnica s Poliklinikou v Bratislave
Limbová 1, Kramáre
Bratislava
833 40
Ambulancia je na 1. poschodí v poliklinickej časti č.d. 111
Tel.č.: +421 02 59371 774
Email: detskaspasticita@gmail.com
Help line: +421 908 565 251